Клінічна, морфологічна та імунофенотипова характеристика лімфобластної лімфоми у дітей

Abstract

Проаналізовано клінічні прояви та властивості злоякісних клітин у 24 дітей з лімфобластною лімфомою (ЛБЛ). Відмічали швидкий прогресивний перебіг хвороби, високу частоту нодальних (у 87% хворих, ураження середостіння у 42%) і екстранодальних проявів із синдромом здавлювання, залучення кісткового мозку (25%), наявність злоякісних ексудатів. Діагноз ЛБЛ ґрунтується на результатах гістологічного дослідження пухлинного субстрату. Допоміжне значення має виявлення лімфобластів типу L1 або L2 у відбитках осередків ураження, у кістковому мозку, в ексудатах або спинномозковій рідині. За імунофенотиповими ознаками злоякісні клітини при ЛБЛ подібні до лімфобластів при гострій лімфобластній лейкемії, що дозволяє виділити ЛБЛ з Т- або В-клітин попередників. Ключові слова: неходжкінські лімфоми у дітей, лімфобластна лімфома, лімфобласти, морфологія, імунофенотипова діагностика.

We analyzed clinical symptoms and features of the malignant cells in 24 children suffering from lymphoblastic lymphoma (LBL). Rapid aggressive course of the disease, high incidence of the nodal (in 87% of the patients, lesion of mediastinum in 42%) and extranodal manifestations with the compression syndrome, bone marrow involvement (25%), presence of the malignant effusions was observed. Diagnosis of LBL is based on the findings of tumor substrate histological research. The detection of LI or L2 lymphoblasts in the affected tissue imprints, in the bone marrow, in effusions or in spinal fluid is of complementary meaning. By the immunophenotypic features malignant cells in LBL are similar to lymphoblasts in acute lymphoblastic leukaemia, which allows to separate LBL from T- or B-precursor cells. Key Words: childhood non-Hodgkin lymphoma, lymphoblastic lymphoma, lymphoblasts, morphology, immunophenotypic diagnostics.