Мета: дослідження основних гістологічних ознак справжньої поліцитемії
(СП) та вторинних еритроцитозів (ВЕ), аналіз їх зв’язку з наявністю
мутації JAK2 V617F, визначення чутливості та специфічності гістоморфологічних
критеріїв для діагностики СП та її диференційної діагностики
з ВЕ. Об’єкт і методи: проведено гістологічне дослідження кісткового
мозку (КМ) та визначення мутації JAK2 V617F у 79 хворих на СП та 41
пацієнта з ВЕ. Результати: встановлено, що при СП основними гістологічними
ознаками є трипаросткова гіперплазія КМ, плеоморфізм мегакаріоцитів,
наявність резорбції кісткової тканини та мікроциркуляторних
порушень. Для ВЕ найбільш характерна гіперплазія виключно еритроїдного
паростка, рідше еритроїдного та мієлоїдного. Мутація V617F гена JAK2
є предиктором таких патоморфологічних змін КМ, як плеоморфізм мегакаріоцитів,
наявність ретикулінового фіброзу та мікроциркуляторних порушень.
Висновок: чутливість гістологічного дослідження КМ як критерію
діагностики СП становила 83,5%, специфічність — 100,0%. Поєднання
гіcтологічного та молекулярно-генетичного досліджень значно покращує
діагностику та диференційну діагностику СП та ВЕ, сумісна чутливість
при об’єднанні двох діагностичних методів становить 99,0%.
Objective: to study the main histological
signs of polycythemia vera (PV) and secondary erythrocytosis
(SE), to analyze connection between them and
JAK2 V617F mutation, to determine sensitivity and
specificity of histomorphological criteria for diagnostics
of PV and its differentiation with SE. Object and methods:
histological study of bone marrow and screening
of peripheral blood for the presence of JAK2 V617F mutation
has been carried out in 79 patients with PV and
41 patients with SE. Results: it has been determined that
at PV the main histological signs are trilineage hyperplasia
of BM, pleomorphism of MGKC, presence of resorption
of bone tissue and microcirculatory disorders.
For SE the most typical is hyperplasia of exceptionally
erythroid lineage, rarely of erythroid and myeloid lineages.
Mutation V617F of gene JAK2 is predictor of
such pathomorphological changes of BM, as pleomorphism
of megakaryocytes, presence of reticulin fibrosis
and microcirculation abnormalities. Conclusion: sensitivity
of histological study of BM as criterion of PV diagnostics
has constituted 83.5%, specificity — 100,0%.
Combination of histological and molecular-genetic studies
significantly improves diagnostics and differential
diagnostics of PV and SE, joint sensitivity at combination
of two diagnostic methods equals 99,0%.
