Миелодиспластические синдромы: место в структуре онкогематологических заболеваний, проблемы диагностики, учета и регистрации

Abstract

Цель: обобщение данных доступной литературы по заболеваемости миелодиспластическими синдромами (МДС) и их удельному весу в структуре онкогематологической патологии, полученных по материалам национальных, региональных и внутрибольничных регистров, а также опыта уточненной диагностики форм МДС и учета больных в Референтной лаборатории отдела онкогематологии Института экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии НАН Украины. Несмотря на увеличившееся в последнее время количество публикаций, существуют значительные расхождения исследователей в отношении показателей заболеваемости МДС и их динамики, эти данные нельзя считать окончательными. Существуют обоснованные предположения о значительном недоучете больных МДС. Рассмотрены основные проблемы учета и регистрации МДС в Украине. Проанализирована деятельность Референтной лаборатории отдела онкогематологии Инс­ титута с 1992 по 2016 г. За проанализированный двадцатипятилетний период удельный вес МДС в общем объеме диагностированных в Референтной лаборатории гемобластозов существенно возрос и приближается к показателям, рассчитанным по статистическим материалам и данным гематологов других стран. В Украине по­прежнему существует значительный недоучет случаев МДС, особенно среди лиц пожилого возраста, что занижает показатели заболеваемости опухолями кроветворной и лимфоидной тканей в целом.

Мета: узагальнення даних доступної літератури щодо захворюваності на мієлодиспластичні синдроми (МДС) та їх питомої ваги у структурі онкогематологічної патології, отриманих за матеріалами національних, регіональних і внутрішньолікарняних регістрів, а також досвіду уточненої діагностики форм МДС та обліку хворих в Референтній лабораторії відділу онкогематології Інституту експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України. Незважаючи на збільшення останнім часом кількості публікацій, існують значні розбіжності щодо показників захворюваності МДС та їхньої динаміки, і ці дані не можна вважати остаточними. Існують обґрунтовані припущення про значний недооблік хворих на МДС. У статті розглянуто основні проблеми обліку та реєстрації МДС в Україні. Проаналізовано діяльність Референтної лабораторії відділу онкогематології Інституту з 1992 по 2016 р. За проаналізований двадцятип’ятирічний період питома вага МДС у загальному обсязі діагностованих в Референтній лабораторії гемобластозів істотно зросла та наближається до показників, розрахованих за статистичними матеріалами і даними гематологів інших країн. В Україні, як і раніше, існує значний недооблік випадків МДС, особливо серед осіб похилого віку, що занижує показники захворюваності на пухлини кровотворної та лімфоїдної тканин в цілому.

The aim: To summarize the available literature data on the incidence of myelodysplastic syndromes (MDS) and their relative contribution to oncohematological pathology in total based on the information from national, regional and in­hospital registries as well as the experience of the Reference Laboratory (Oncohematology Department of the R.E. Kavetsky Institute of Experimental Pathology, Oncology and Radiobiology, NAS of Ukraine) in the field of the precise diagnosis of MDS subtypes. In spite of the increasing number of publications on this subject, the significant discrepancies still exist, and the data on MDS incidence could not be considered as definitive ones. It is generally believed that MDS is grossly underestimated. The article reviews the major problems pertinent to MDS record and registration in Ukraine. The diagnostic activity of the Reference Laboratory of the Institute in 1996–2016 is briefly outlined. According to database of the Reference Laboratory, the MDS ratio within the general scope of the tumors of hematopoietic and lymphoid tissue has increased throughout a period of 25 years approaching the values calculated by reference to the statistical sources and data reported from hematologists of Western countries. The significant MDS underestimation is still a problem in Ukraine especially within the aged population. As a result, the data on the incidence of the tumors of hematopoietic and lymphoid tissue in general are still underrated.