Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы

Abstract

Солидно-псевдопапиллярная неоплазия поджелудочной железы (СПНПЖ) — редкое заболевание; гистологическое строение и иммуногистохимический профиль этой опухоли варьируют; отсутствуют четкие критерии малигнизации. В настоящее время СПНПЖ относитcя к новообразованиям с неясным злокачественным потенциалом. Цель: изучение клинической и морфологической характеристики СПНПЖ для формирования на этой основе критериев диагностики этого заболевания. Объект и методы: проанализированы клинические данные, гистологические и иммуногистохимические особенности СПНПЖ 6 пациентов (5 женщин, 1 мужчина) в возрасте от 13 до > 40 лет (средний возраст 31,5 года). Результаты: анамнестические и клинические данные, локализация и размер опухоли варьировали (последний — от 3–4 до 11–12 см с распространением за пределы органа). Гистологическое строение СПНПЖ характеризуется наличием кист с папиллярными разрастаниями внутри и участками солидного строения. Отличительной гистологической чертой СПНПЖ является отсутствие атипии клеток. Во всех случаях заболевания выявлена экспрессия белков Cytokeratin pan, Cytokeratin 7, Chromogranin A, Synaptophysin разной интенсивности, в одном случае — экспрессия S-100. Уровень экспрессии Ki67 колебался от 2 до 80% опухолевых клеток (медиана 9%). Вывод: критерии малигнизации СПНПЖ требуют дальнейшего изучения с увеличением количества наблюдений. В настоящее время СПНПЖ следует отнести к опухолям с неясным злокачественным потенциалом

Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas (SPNP) is a rare disease; histology and immunohistochemical profile of these tumors vary; there are no clear criteria for malignancy. Currently SPNP are tumors of uncertain malignant potential. The aim: to study the clinical and morphological characteristics of SPNP and to form the basis criteria of this for the diagnosis of this disease. Object and methods: the clinical data, histological and immunohistochemical characteristics SPNP of 6 patients (5 women, 1 male) aged from 13 to > 40 years (mean age 31.5 years) were analyzed. Results: the medical history and clinical data, localization and tumor size was varied (the latter — from 3–4 to 11–12 cm spread beyond the organ). Histological structure SPNP characterized by cysts with papillary growths inside and solid portions of the structure. The characteristic histologic feature of SPNP is the lack cell atypia. In all cases, the expression of proteins identified SPNP Cytokeratin pan, Cytokeratin 7, Chromogranin A, Synaptophysin were of different intensity, in one case — the expression of S-100. The expression level of Ki-67 ranged from 2 to 80% of the tumor cells (median of 9%). Conclusion: the criteria for malignancy SPNP need further study of increasing number of observations. Currently SPNP should be attributed to tumors of uncertain malignant potential.