Мета дослідження: визначити операційні характеристики атипового
тромбозу для прогнозу ймовірності верифікації Ph-негативних мієлопроліферативних
новоутворень (МПН). Об’єкт і методи: об’єктом аналізу слугували
результати клінічних досліджень 368 осіб, у яких проводили диференційну
діагностику між Ph-негативними МПН та мієлопроліферативними
реакціями (МР). Результати: в усіх випадках із тромбозом атипової локалізації
в подальшому було верифіковано Ph-негативне МПН (17 із 216 проти
0 з 152; р = 0,0001). У дослідженій групі ймовірність того, що в осіб з
атиповим тромбозом буде діагностовано Ph-негативне МПН, відповідно
до показника предиктивної цінності позитивного результату з доведеною
значущістю моделі (р < 0,0001), становила 100% (95% довірчий інтервал
(ДІ) 80,5–100,0%). Найвища прогностична цінність негативного
результату (ПЦНР) атипового венозного тромбозу спостерігається для
випадків первинного мієлофіброзу (ПМФ) — 82,60% (95% ДІ 76,3–87,8%).
Тромбоз вісцеральних вен є маркером зі статистично вищим рівнем їх прогностичної
моделі порівняно з нейтральною (р = 0,0001) та досить високим
показником балансової точності діагнозу (БТД), яка становить 71,4%
(95% ДІ 57,2–74,1%). Під час оцінки площі під ROC-кривою для окремих
нозологічних одиниць було виявлено, що найбільша статистично значуща
площа (р = 0,036) та БТД (91,3%; 95% ДІ 58,1–93,9%) маркера атипового
венозного тромбозу спостерігається за ПМФ. Наявність венозних
атипових подій в когорті осіб, яким проводиться диференційна діагностика
між справжньою поліцитемією (СП) та МР, забезпечує 79,0% (95% ДІ
57,4–82,0%) ймовірність верифікації СП зі значущою предиктивною цінністю
моделі (р = 0,003). Прогностичний сумарний індекс, який дозволяє
вирахувати ймовірний відсоток пацієнтів із Ph-негативними МПН у загальній
когорті осіб з атиповими тромбозами різної етіології, дає можливість
припустити, що Ph-негативні МПН у ній представлені у 43,3% випадків,
а ПМФ, есенціальна тромбоцитемія та СП — 82,6; 72,3 та 58,2%
епізодів відповідно. Висновки: результати дослідження підтверджують,
що тромбоз вісцеральних вен є потужним тригером для подальшої верифікації
Ph-негативних МПН. У групі осіб із синдромом Бадда — Кіарі,
портальним тромбозом та тромбозом вен селезінки скринінг на наявність
Ph-негативних МПН є раціональним та обґрунтованим. Найвищий
рівень прогностичної цінності атипового тромбозу визначено для подальшої
верифікації ПМФ.
Aim: the aim of this study was to determine
the occurrence of manifestation of atypical thrombosis
and its prognostic value at verification of Ph-negative
myeloproliferative neoplasms (MPN). Object and methods:
as material for study have been taken results of
clinical studies of 368 individuals, who underwent differential
diagnostics between Ph-negative MPN and
myeloproliferative reaction (MR). Results: in all cases
of thrombosis with atypical localization, later on has
been verified Ph-negative MPN (17 out of 216 compared
to 0 out of 152, р < 0.0001). In the studied group
the probability of diagnosis of Ph-negative MPN in patients
with atypical thromboses has constituted 100%
(95% CI 80.5–100.0%) according to the positive predictive
value of test result with proven models significance
(р < 0.0001). The highest the negative predictive value
(NPV) of presence of atypical venous thrombosis is observed
at detection of primary myelofibrosis (PMF) cases
(82.60%, 95% CI 76.3–87.8%). Visceral vein thrombosis
is a marker with statistically higher level of predictive
models in comparison with the neutral (p < 0.0001)
and with high rate of the balance accuracy of diagnostic
(BAD) (71.4%; 95% CI 57.2–74.1%). At evaluation of
area under ROC-curve (AUC) for particular nosologic
units has been detected that most «prognostic» area of
marker of atypical venous thrombosis (р = 0.036) and
BAD — 91.3%; 95% CІ 58.1–93.9%) was observed
in PMF. Atypical venous thromboses in patients who
carried the differential diagnosis between PV and MR
provide 79.0% (95% CI 57.4–82.0%) the probability
of verification PV with significant predictive value of the model (p = 0.003). Prognostic total index, which allows
to calculate probable percentage of patients with Phnegative
MPN in total group with atypical thromboses of
different etiology, gives reason to assume that Ph-negative
MPN in it is represented in 43.30% of cases, and probability
of verification of PMF, ET an PV constitutes 82.60;
72.38 and 58.23%, correspondently. Conclusions: our
findings confirm that thromboses are powerful triggers
for the further verification by Ph-negative MPN. Though
typical thrombotic episodes on the moment of PV and ET
diagnosing prevailed over atypical episodes, the predictive
value of the latter for verification of Ph-negative
MPN is much more powerful. In patents with Budd —
Chiari syndrome the portal thrombosis and thrombosis
of splenic veins, screening and presence of Ph-negative
