Современная классификация и диагностика миелодиспластических синдромов

Abstract

Миелодиспластические синдромы (МДС) — гетерогенная группа клональных заболеваний опухолевой природы, в основе развития которых лежит поражение гемопоэтической стволовой клетки, сопровождающееся неэффективным гемопоэзом, диспластическими изменениями, затрагивающими клетки одной или нескольких линий миелопоэза, и повышенным риском развития острых миелоидных лейкозов. На протяжении длительного времени МДС не рассматривали как злокачественные новообразования. Первая Франко-Американо-Британская классификация МДС была предложена в 1976 г. и затем дополнена и уточнена в 1982 г. В 1997 и 2001 г., а затем и в 2008 г. в классификации ВОЗ новообразований кроветворной ткани был внесен ряд изменений в части, касающейся МДС. Некоторые положения были затем уточнены в пересмотренной классификации ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани (2016 г.). В настоящем обзоре представлены основные принципы диагностики МДС с учетом последних изменений в классификации. Рассмотрено значение цитоморфологических признаков, иммунофенотипирования, цитогенетического анализа, а также клинических данных для диагностики МДС.

The myelodysplastic syndromes (MDS) represent a heterogeneous group of clonal stem cell disorders characterized by ineffective hematopoiesis with varying degrees of pancytopenia in peripheral blood and hyperplastic bone marrow, morphologic dysplastic abnormalities involving one to three hematopoietic lineages and increased risk of transformation into acute myeloid leukemia. For a long MDS were not considered as hematopoietic malignancies. The first French-American-British classification of MDS was proposed in 1976 and modified in 1982. In 1997 and 2001, and later in 2008, a number of changes concerning MDS were made in WHO classification of hematopoietic neoplasms. In the revised version of WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissue published in 2016 some points on MDS classifications were clarified and updated. The present review deals with the principles of MDS diagnosis in the context of the updated classifications focusing on cytomorphology, immunophenotyping, genetic and clinical data.